一、臨床表現(xiàn)

新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)取決于抗原性的強(qiáng)弱、個(gè)體的免疫反應(yīng)、胎兒的代償能力和產(chǎn)前的干預(yù)措施等因素。

Rh溶血病臨床表現(xiàn)較為嚴(yán)重，進(jìn)展快，一般不發(fā)生在第一胎。

ABO溶血病臨床表現(xiàn)多數(shù)較輕，可發(fā)生在第一胎。

1.胎兒水腫

主要發(fā)生在Rh溶血病。

原因：胎兒期有大量紅細(xì)胞破壞。與嚴(yán)重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發(fā)于組織缺氧的毛細(xì)血管通透性增高等因素有關(guān)。

癥狀：全身水腫、蒼白，皮膚瘀斑，有胸腔積液、腹水，心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。胎盤(pán)明顯水腫，嚴(yán)重者可發(fā)生死胎。

2.膽紅素腦病(bilirubin cerebritis)

早產(chǎn)兒膽紅素超過(guò)12～15mg/dl，足月兒膽紅素超過(guò)18mg/dl時(shí)須注意。

癥狀：

初期神萎，吸吮反射和擁抱反射減弱，肌張力低下，歷時(shí)半天到1天。

嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。

3.黃疸

一般在生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并很快發(fā)展，血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主。

少數(shù)在病程恢復(fù)期結(jié)合膽紅素明顯升高，出現(xiàn)膽汁黏稠綜合征。

4.貧血

以Rh溶血病較為明顯。

血型抗體持續(xù)存在可導(dǎo)致溶血繼續(xù)發(fā)生。

晚期貧血：在生后3～5周發(fā)生明顯貧血(Hb<80g/L)。多見(jiàn)于未換血者和已接受換血的早產(chǎn)兒。

5.肝、脾腫大

原因：嚴(yán)重貧血，需髓外造血。

二、診斷

1、病史

有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性典疸加深，即應(yīng)作特異性抗體檢查。

2、特異性抗體檢查 包括母、嬰、父血型、抗體效價(jià)、抗人球蛋白試驗(yàn)(產(chǎn)前做間接法、生后做直接法)、釋放試驗(yàn)和游離試驗(yàn)，這是診斷本病的主依據(jù)。

(1)送檢標(biāo)本要求：

①試管應(yīng)清潔干燥。

②產(chǎn)前血型抗體檢查：送產(chǎn)婦和其丈夫的血樣。

新生兒血型抗體檢查：送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔。

③新生兒抽血3ml(不抗凝)，產(chǎn)婦抽血5ml(不抗凝)，丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。

④不能當(dāng)?shù)貦z驗(yàn)，可將產(chǎn)婦血清分離后及另外2ml抗凝血寄至附近檢驗(yàn)單位。天氣炎熱時(shí)將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄。

(2)血型：

A.孕期由羊水測(cè)定胎兒ABO血型。

證實(shí)母胎同型者不換此病。

新生兒O型者不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。

B.取胎兒血測(cè)定Rh血型。

(3)抗人球蛋白試驗(yàn)

直接試驗(yàn)陽(yáng)性表明嬰兒已被血型抗體致敏，間接試驗(yàn)陽(yáng)性表明有血型抗體存在。

ABO溶血：直接試驗(yàn)陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，間接試驗(yàn)常陽(yáng)性。

Rh溶血：直接試驗(yàn)常強(qiáng)陽(yáng)性。

(4)抗體試驗(yàn)

釋放試驗(yàn)陽(yáng)性：致敏紅細(xì)胞通過(guò)加熱將抗體釋放出來(lái)。

游離試驗(yàn)陽(yáng)性：血清中發(fā)現(xiàn)有不配合的抗體，然而尚未致敏紅細(xì)胞。

3、羊水檢查膽紅素含量

對(duì)估計(jì)病情和考慮終止妊娠時(shí)間有指導(dǎo)意義。

正常羊水透明無(wú)色，重癥溶血病時(shí)凌晨水呈黃色。

5、影像檢查

X光攝片：可見(jiàn)軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。

B超檢查：癥狀更為清晰，并可見(jiàn)肝脾腫大，胸腹腔積液。